Brown-Séquardův syndrom

Brown-Séquardův syndrom také známý jako Brown-Séquardova hemiplegie a Brown-Séquardova paralýza. Jedná se o ztrátu citlivosti a motorických funkcí (ochrnutí a ataxie), která je způsobena jednostranným poraněním míchy.

Další použitelná označení pro Brown-Séquardův syndrom (dále jen B-S sy.) jsou např. zkřížená hemiplegie, hemiparaplegický syndrom, páteřní hemiplegie nebo třeba hemiparaplegie.

 

Jakékoli poranění míchy, které je neúplné lze nazvat jako částečný nebo neúplný Brown-Séquardův syndrom (dále jen B-S sy.), do té doby, kdy se vyskytuje u pacienta charakteristický deficit pohyblivosti a necitlivost na dotek a vibraci na stejné straně těla a zároveň je na opačné straně ztráta citlivosti pro bolest a necitlivost na teplotu.

Kde se vzal Brown-Séquardův syndrom?

Tento syndrom poprvé popsal v roce 1850 známý britský neurolog Charles-Édouard Brown-Séquard (1817-1896), který studoval anatomii a fyziologii míchy. On popsal toto poranění míchy na ostrově Mauricius u zemědělců, kteří si B-S sy. způsobili při řezání cukrové třtiny.

Francouzský lékař Paul Loye potvrdil Brown-Séquardovu myšlenku na pokusech se zvířaty, kdy prováděl experimentální dekapitací psů a jiných zvířat a nahrával pohyby zvířat po dekapitaci.

Etiopatogeneze

  1.  Porucha citlivosti – ztráta hluboké a povrchové citlivosti (porucha senzitivní dráhy zadních provazců) – tabická disociace čití (vychází z podobného postižení, které bylo prokázáno při syfilitické degeneraci tabes dorsalis) vyvolává těžkou poruchu hluboké citlivosti (svalové i kloubní) a poruchu jemné citlivosti na dotek. Pohybový výkon je rozvrácen v prostoru i čase, vzniká ataktická porucha hybnosti – postižený špatně odměřuje pohybový impuls, neudržuje směr pohybu, vykonává prudké a nepravidelné pohyby, záškuby a kymácení, nedosáhne na předmět pohybem, míjí ho i při opakovaných pokusech o uchopení. Při chůzi špatně odměřuje krok, nadměrně vymršťuje končetiny a tvrdě přidupává (tzv. ataktická chůze). Je rovněž porušen klidný stoj na místě. Všechny příznaky se výrazně zhorší při vyřazení zrakové kontroly (tzv. Rombergův příznak).
  2. Porucha motorických funkcí – obrna pod místem poranění na stejné straně (porucha motorické pyramidové dráhy) – ta má za následek zvýšené napětí (tonus) svalstva, jsou zvýšeny šlachové reflexy (spastická hypertonie). Obě poruchy nastávají důsledkem patologického zvýšení reflexní míšní aktivity, která je zbavena regulačních vlivů mozkové kůry. Při tomto typu tzv. centrální poruchy (na rozdíl od poruchy periferní, kde dochází k přerušení jen motorických vláken), lze vybavit některé příznačné patologické reflexy – Babinského reflex (viz dále).
  3. Ztráta citlivosti na teplotu a bolest na protilehlé straně. Rozsahem sahá 1-2 segmenty míchy pod místo přerušení (konkrétně přerušení spinotalamického traktu) – porucha je posunuta díky tomu, že nervová dráha probíhá při svém zkřížení šikmo vzhůru.
  4. Ve výši poškození se může vyskytnout kořenový syndrom – anestézie při poruše dvou až tří kořenů míchy.
  5. Nad místem přerušení často paradoxně vzniká oblast zvýšené citlivosti (hyperestézie)

Diagnóza

Vyšetřením první volby při podezření na B-S sy. bývá magnetická rezonance (MRI).

B-S sy. je neúplná míšní léze charakterizována klinickými nálezy, které odráží tu kterou část míchy, která je přerušena (ať už je mícha přerušena na jedné, nebo na druhé straně). Jak již bylo zmíněno, je zde postižení pohyblivosti na stejné straně (ipsilaterálně) jako postižení a ztráta citlivosti pro bolest a teplotu na straně protilehlé (kontralaterální). Ztráta citlivosti je na opačné straně než léze proto, že nervová vlákna vedoucí citlivost (spinotalamická dráha), se v místě, kde vstupují do míchy z periferie zkříží.

V úvahu připadá také vyšetření Babinského reflexu. Je to kožní reflex prováděný na plosce nohy. Projevuje se zvednutím palce nohy vzhůru s vějířovitým rozevřením ostatních prstů při podráždění zevní strany chodidla směrem od paty k palci. Babinského reflex je normálním jevem u dětí do dvou let. V pozdějším věku se stává příznakem choroby, například B-S sy, obecného neurologického poškození, nebo třeba dětské mozkové obrny).

Příčiny

vyvolavatelé Brown-Séquardova syndromu mohou být:

  •  nádor míchy
  • poranění (střelná nebo bodná poranění do oblasti krku /cervikální oblast/ či zad /thorakální oblast/)
  • ucpání cévy (ischemie)
  • infekční nebo zánětlivá onemocnění (nejčastěji tuberkulóza, nebo roztroušená skleróza
  • v čisté formě je B-S sy. viděn zřídka
  • neúplné formy se vyskytují také

Rozsah postižení může být od prostého B-S sy. až po totální paralýzu. Postižení nemusí být vždy trvalé, a zhoršení nebo zlepšení závisí na závažnosti poranění míchy, nebo na patologickém procesu, který postižení v první řadě způsobil.

Patofyziologie

  • Ztráta motoriky na stejné straně- poškození kortikospinální dráhy (vede z mozku do míchy a do periferie)
  • Ztráta citlivosti pro vibrace, vnímání pohybů, stejně tak ztráta pocitu jemného doteku- poškození fasciculus gracilis nebo fasciculus cuneatus
  • Ztráta pocitu bolesti a teploty na protilehlé straně- porucha spinotalamické dráhy (jdoucí od receptorů z periferie do míchy a dále do mozku)

Léčba

Léčba je zaměřena na vyvolavatele způsobující ochrnutí

  • Pokud je to kvůli traumatu, jako je střelné poranění, nebo bodné rány, jsou s tím spjaty jiné život ohrožující stavy, jako je krvácení nebo velké poškození orgánů, které je třeba řešit na prvním místě.
  • Pokud byl B-S sy. způsoben zlomeninou páteře, mělo by to být ověřeno co nejrychleji a chirurgicky co nejrychleji vyřešeno.
  • Ačkoli je tu i možnost použití steroidů ke snížení otoků a zánětu, na specifickou léčbu pro poranění míchy si ještě nějaký ten čas počkáme.

Použité zdroje:

Převzato a volně přeloženo z anglického originálu

©2000-2015 Alfa Human Service